Fisiopatologia della diagnostica e del trattamento della Amiloidosi Cardiaca, con il prezioso contributo di esperti provenienti da prestigiose istituzioni nazionali, per conoscere meglio questa malattia e analizzare le varie opzioni diagnostico-terapeutiche. Con questo obiettivo sabato 2 dicembre si terrà all’auditorium dell’Ospedale Misericordia di Grosseto il corso dedicato all’amiloidosi cardiaca, che vede nella segreteria scientifica, oltre alla dottoressa Lucia Lelli della Medicina Nucleare dello stesso ospedale, anche la dottoressa Marta Focardi e la dottoressa Elisa Giacomin, medici della Cardiologia dell’Azienda ospedaliero-universitaria Senese, diretta dalla professoressa Serafina Valente.
“L’amiloidosi – spiega la dottoressa Giacomin – è una malattia che vede un deposito di sostanza amiloide, di varia natura e di varie origini proteiche, che si deposita nel cuore creandone una riduzione delle dimensioni, un aumento dello spessore miocardico e contribuendo ad aumentarne la rigidità. Questa condizione costituisce il substrato sia per aritmie che per scompenso cardiaco; è una malattia che coinvolge principalmente soggetti sopra ai 65 anni, e non è riferita solo al cuore, in quanto può avere manifestazioni precoci come il tunnel carpale bilaterale, la stenosi del canale midollare a livello della schiena, e altre problematiche neurologiche che possono far sospettarne la presenza prima del coinvolgimento cardiaco. L’amiloidosi è una patologia che necessita di una valutazione multidisciplinare: all’Aou Senese abbiamo un’équipe, formata dai professionisti dell’Ematologia, della Nefrologia dialisi e trapianto, e della Neurologia e neurofisiologia clinica, che collabora nella diagnosi e nella somministrazione dei farmaci”.
Il corso di Grosseto prevede quattro sessioni, sull’amiloidosi secondaria all’accumulo di transtiretina, sull’amiloidosi AL, sulla diagnostica per immagini nel paziente con amiloidosi e sulle tecniche di medicina nucleare. “Nella valutazione del paziente con sospetta amiloidosi – spiega la dottoressa Marta Focardi, cardiologa dell’Aou Senese – una volta eseguita l’anamnesi e l’elettrocardiogramma, procediamo con l’ecocardiografia, una tecnica non invasiva che ci permette di valutare lo spessore e la funzione delle camere cardiache. Abbiamo la possibilità all’Aou Senese di utilizzare anche una tecnica di imaging ecocardiografico avanzato, lo “strain”, che ci consente di valutare la contrazione di ogni segmento del cuore ed identificare l’infiltrazione di sostanza amiloide precocemente ancora prima che la frazione di eiezione si riduca. L’altro esame che ci può dare un’indicazione certa di questa patologia è la risonanza magnetica cardiaca, che viene effettuata con la collaborazione della Diagnostica per immagini, che consente una caratterizzazione tissutale del miocardio: nell’amiloidosi è tipico l’aspetto di deposizione del mezzo di contrasto subendocardico diffuso, ma abbiamo anche la possibilità di eseguire il T1 mapping, una nuova sequenza che permette di analizzare vari quadri di cardiomiopatie. Nell’amiloidosi questo valore di T1 mapping risulta molto elevato, e ci fa vedere quadri di coinvolgimento cardiaco molto precocemente rispetto alla deposizione del mezzo di contrasto, che invece vediamo in fase più tardiva”.
Nella sessione dedicata alle tecniche di medicina nucleare saranno protagonisti tra gli altri il dottor Paolo Bertelli e la dottoressa Federica Orsini, rispettivamente direttore e medico della Medicina nucleare dell’Aou Senese. “In medicina nucleare in questi casi effettuiamo uno studio – spiega il dottor Bertelli – che prevede la somministrazione per via endovenosa di un farmaco (difosfonato) marcato con un isotopo radioattivo e comunemente utilizzato nello studio scintigrafico dell’osso, ma che ha anche una elevata affinità per i depositi di amiloide e che consente, attraverso la rilevazione della radioattività del paziente per mezzo di un tomografo, di verificarne la presenza in ambito cardiaco. Nell’area vasta sud est, l’Azienda ospedaliero-universitaria Senese è l’unica struttura che ha in dotazione un tomografo SPET-CT, strumentazione tomoscintigrafica che, associata ad un’apparecchiatura radiologica TC, permette di “fondere” l’immagine scintigrafica, riferita alla distribuzione del farmaco nel cuore, con un’immagine morfologica del torace”. “Con la scintigrafia con bifosfonati – conclude la dottoressa Orsini – è possibile valutare il grado di intensità di captazione del radiofarmaco a livello del miocardio. È stato identificato uno score che ci permette per i livelli più alti di fare diagnosi di amiloidosi da transtiretina, mentre per gli score più bassi non è possibile escludere l’amiloidosi a catene leggere”.